ВЛИЯНИЕ ФЕНОТИПИЧЕСКОЙ ВАРИАЦИИ НА ЭЛЕКТРОНЕЙРОМИОГРАФИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ У ДЕТЕЙ СО СПИНАЛЬНЫМИ МЫШЕЧНЫМИ АТРОФИЯМИ 2 И 3 ТИПОВ

  • М. Р. ШАЙМУРЗИН Республиканский клинический центр нейрореабилитации (Донецк)
  • И. С. ЛУЦКИЙ ГОО ВПО «Донецкий национальный медицинский университет имени М.Горького»
  • А. В. МОРОЗОВА ГОО ВПО «Донецкий национальный медицинский университет имени М.Горького»
  • З. И. ЯХЪЯЕВА ФГБОУ ВО «Чеченский государственный университет»
Ключевые слова: спинальная мышечна атрофия, шкала RHS, MHS, электронейромиография

Аннотация

РЕФЕРАТ. Цель. Изучить особенности и оценить влияние фенотипа на электронейромиографические (ЭНМГ) показатели у детей со спинальными мышечными атрофиями (СМА) 2 и 3 типа на различных стадиях заболевания.

Материал и методы. Обследовано 95 детей с генетически подтвержденным диагнозом проксимальной СМА. В исследовании пациенты были разделены на 2 группы. Группа детей со СМА 2 типа – 54 (56,8 %) ребенка (средний возраст 11,36 ± 3,04 месяцев) и группа пациентов со СМА 3 типа – 41 (43,2 %) ребенок (средний возраст 38,23 ± 9,20 месяцев). Пациентам обеих групп регулярно проводилось клинико-неврологическое и электромиографическое обследование с контрольной оценкой в установленные рамками научного исследования временные отрезки («Исходные данные», «1 год», «3 года», «5 лет»).

Результаты. Полученные данные исследования выявили специфичные ЭНМГ-данные, имеющие статистически значимые отличия в различные периоды течения заболевания у детей  с различными фенотипическими вариантами СМА.

Выводы. Особенности ЭНМГ-показателей при различных фенотипических формах СМА, позволяют более точно оценить степень выраженности нарушений нейро-мышечного аппарата. Метод ЭНМГ при активном и систематическом применении и грамотной интерпретации полученных данных, сопоставлением с данными физикального исследования доказал свою эффективность и может быть рекомендован для включения в программы на различных этапах оказания помощи пациентам со СМА.

Опубликован
2020-06-03
Раздел
Оригинальные исследования